Sclerosi sistemica

Dr. Filippo Iebba
A cura del Dr. Filippo Iebba
Allergologo

Cos'è Cos'è

La sclerosi sistemica è una patologia autoimmune caratterizzata da manifestazioni cutanee (sclerosi, ispessimento e atrofia cutanea) e microcircolatorie (fenomeno di Raynaud, lesioni trofiche digitali) potenzialmente associate a coinvolgimento di altri organi e apparati.

È una malattia considerata rara con una prevalenza variabile da 50 a 300 casi/milione, secondo alcune evidenze sottostimata e colpisce prevalentemente il sesso femminile e, all'esordio, le fasce d'età 30-50 anni.

A seconda dell'estensione delle lesioni cutanee sclero-atrofiche possono essere grossolanamente distinte una forma localizzata, una forma intermedia e una forma diffusa-generalizzata: quest'ultima variante è più spesso caratterizzata da manifestazioni a carico di altri organi e apparati che condizionano sfavorevolmente la prognosi.

Cause Cause

La sclerosi sistemica è una tipica malattia multifattoriale: nel suo determinismo intervengono fattori genetici predisponenti, fattori costituzionali (esempio sesso femminile), e fattori ambientali scatenanti (esempio agenti infettivi, farmaci, sostanze tossiche ambientali).

I meccanismi fisiopatologici fondamentali alla base delle manifestazioni cliniche sono l'infiammazione e la fibrosi. Il passaggio dalla fase precoce infiammatoria alla fase tardiva fibrotica segna il passaggio da una condizione di potenziale reversibilità delle lesioni ad una fase di irreversibilità.

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Sintomi Sintomi

La sintomatologia è tipicamente eterogenea. I sintomi più frequenti sono:

  • fenomeno di Raynaud: comparsa parossistica di alterazioni di colore (pallore e secondariamente eritema e/o cianosi) e ipotermia delle dita di mani e/o piedi indotta da diversi stimoli, primo fra tutti il freddo, che induce un vasospasmo reattivo delle arteriole digitali;
  • edema digitale;
  • lesioni trofiche delle estremità di dita mani e piedi con sviluppo nei casi più gravi di ulcere e aree necrotiche;
  • lesioni scleroatrofiche cutanee: queste ultime interessano solo la parte distale delle mani nella forma limitata, coinvolgono anche faccia e arti nella variante intermedia, sono tipicamente generalizzate nella variante diffusa;
  • coinvolgimento di altri organi e apparati: manifestazioni polmonari (fibrosi polmonare); manifestazioni cardiocircolatorie (es. ipertensione polmonare); manifestazioni renali (molto grave e acuta è la cosiddetta crisi sclerodermica renale), esofago (ipomotilità esofagea con rallentamento della discesa del bolo alimentare ed esofagite), localizzazioni in altri organi e apparati.

Il paziente sclerodermico ha spesso una facies caratteristica caratterizzata da sclerosi cutanea facciale e delle mani, presenza di telangiectasie facciali e in altre sedi, ipomimia naso-labiale.

Diagnosi Diagnosi

La diagnosi di sclerosi sistemica è basata su parametri clinici (facies caratteristica, fenomeno di raynaud, sclerosi cutanea, dispnea, disfagia), laboratoristici (positività di autoanticorpi quali anticorpi anti nucleo, anticorpi anti centromero, anticorpi topoisomerasi I - Scl-70), radiologici (es. fibrosi polmonare alla rx o TC polmonare) e strumentali (es. ipomotilità esofagea alla manometria).

In pazienti con fenomeno di Raynaud la capillaroscopia ungueale documenta lesioni microcircolatorie caratteristiche (pattern "sclerodermico").

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Rischi Rischi

La prognosi della sclerosi sistemica è condizionata sfavorevolmente da gravità delle lesioni trofiche digitali, presenza di ipertensione polmonare, presenza ed entità della fibrosi polmonare. L'eventuale sviluppo di crisi sclerodermica renale può determinare insufficienza renale acuta di elevata gravità.

Cure e Trattamenti Cure e Trattamenti

Il trattamento della sclerosi sistemica è basato sull'impiego di farmaci vasodilatatori per il controllo del fenomeno di Raynaud (calcio antagonisti e nelle forme più gravi prostanoidi), da inibitori della pompa gastrica protonica per il controllo dei disturbi esofagei secondari all'ipomotilità, da farmaci specifici per la gestione dell'ipertensione polmonare (es.bosentan e altri antagonisti recettoriali dell'endotelina) e antiaggreganti piastrinici per ridurre il significativo rischio cardiovascolare.

In pazienti con fibrosi polmonare grave o altre manifestazioni sistemiche gravi sono spesso impiegati farmaci immunomodulanti necessari per il controllo a lungo termine.

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